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Disponibles en plusieurs saveurs
Déficit du cycle de l'uréeUCD 1 est un mélange spécial équilibré d’acides aminés essentiels enrichi en cystine et tyrosine sous forme de poudre.Il contient également des vitamines, des minéraux et des oligo-éléments.Pour les besoins nutritionnels des enfants de 0 à 1 an.
UCD 1 n’est remboursé qu’en cas de maladies métaboliques héréditaires (ALD 17).
Dextrine-maltose, L-leucine, acétate de L-lysine, citrate de potassium, orthophosphate de calcium, L-valine, L-isoleucine, L-tyrosine, L-thréonine, L-phénylalanine, bitartrate de choline, chlorure de sodium, L-cystine, L-histidine, L-méthionine, L-tryptophane, carbonate de calcium, carbonate de magnésium, chlorure de potassium, inositol, taurine, acide L-ascorbique, L-tartrate de L-carnitine, sulfate ferreux, sulfate de zinc, acétate de DL-a-tocophérol, nicotinamide, D-pantothénate de calcium, sulfate de cuivre, chlorhydrate de thiamine, acétate de rétinol, riboflavine, chlorhydrate de pyridoxine, fluorure de sodium, sulfate de manganèse, iodure de potassium, chlorure de chrome, acide ptéroylmonoglutamique, molybdate de sodium, sélénite de sodium, D-biotine, cholécalciférol, phytoménadione, cyanocobalamine.
Avant ouverture : conserver de préférence la boîte dans un endroit sec et frais (<25°C), à l’abri de la lumière. Le produit présente une date limite d’utilisation optimale de 12 mois en sortie d’usine.Après ouverture : consommer la boîte dans les 4 semaines et bien remettre le couvercle après chaque utilisation.Après reconstitution : la préparation doit être consommée dans l'heure qui suit. Ne pas réchauffer le biberon en cours de consommation.
UCD 1 peut être pris plus concentré sous forme de crème ou moins dilué sous forme de boisson accompagné d’un grand verre d’eau à la fin de la prise.Le produit est meilleur consommé frais. Il est déconseillé de congeler le produit pour garantir des propriétés organoleptiques optimales.Des aliments hypoprotidiques (gamme LOPROFIN® ) et des compléments lipidiques et glucidiques (DUOCAL, MAXIJUL) pourront être donnés pour supplémenter la ration en énergie.
Mélanger la quantité prescrite de poudre avec très peu d'eau de façon à former une pâte avant de diluer progressivement avec le volume d'eau restant. Pour obtenir le taux de reconstitution recommandé de 10 %, diluer 10 g de poudre dans un volume final de 100 mL. Agiter ou mélanger juste avant de consommer. Si le produit est reconstitué dans le cadre d'une préparation modulaire, utiliser de l'eau refroidie préalablement bouillie et s'assurer que la préparation est à la bonne température avant d'être administrée en plaçant quelques gouttes sur le poignet.Le produit n'est pas stérile. Utiliser des ustensiles propres pour préparer les aliments. Ne pas faire bouillir, cuire ou réchauffer UCD 1 au micro-ondes.
Le dosage doit être déterminé exclusivement par le médecin et dépend de l’âge, du poids corporel, de la tolérance en protéines de l’alimentation et de l’état clinique du patient.Le complément sera apporté par des protéines naturelles, données sous forme de «portions» et tiendra compte de la tolérance du patient. La prise de UCD 1 est à répartir en 3 à 5 fois par jour. Sa posologie sera régulièrement réévaluée par le médecin ou le diététicien.
Ne pas administrer par voie parentérale.Se conformer à la prescription médicale obligatoire.Ne doit pas constituer la seule source d’alimentation mais doit être donné en complément de protéines naturelles tel que le lait maternel ou infantile, selon des proportions déterminées par le médecin ou le diététicien, pour fournir au patient le minimum requis en acides aminés essentiels et satisfaire tous les autres besoins nutritionnels (énergie, eau, acides gras essentiels, vitamines, minéraux et oligoéléments).Convient aux patients en cas de déficits du cycle de l’urée.Ne convient pas aux personnes en bonne santé.Pour les besoins nutritionnels des nourrissons de la naissance à 1 an en cas de déficit du cycle de l'urée. À utiliser sous contrôle médical.
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